生体の科学58巻5号

2007年10月発行

特集 タンパク質間相互作用

12．細胞骨格

ジストロフィン複合体におけるタンパク質間相互作用

著者： 吉田幹晴¹

所属機関： ¹国立精神・神経センター神経研究所遺伝子疾患治療研究部

ページ範囲：P.440 - P.441

文献概要

　ジストロフィン（dys）は分子量427kDaの細胞骨格タンパク質で，おもに筋組織，その形質膜直下に局在する^1）。遺伝子変異でこの分子が失われるとデュシェンヌ型筋ジストロフィーとなる^2）。dys複合体とは骨格筋の膜画分よりジギトニンで抽出，精製されるdysを含む巨大な複合体をいう。それは細胞外と膜貫通性の2成分からなるジストログリカン（DG）複合体（DGC），膜貫通性の4成分からなるsarcoglycan（SG）複合体（SGC），sarcospan（SSPN），そして非膜貫通性のsyntrophin（syn），dystrobrevin（DB）を含む^1,3）。dysと結合するはずのアクチン線維，α-DGと結合するはずの基底膜lamininはいずれも含まれない。この小論ではまずSSPNについて，その後この複合体と相互作用する二，三の分子について述べる。

参考文献

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