生体の科学62巻2号

2011年04月発行

特集 筋ジストロフィーの分子病態から治療へ

骨格筋内在性の間葉系前駆細胞

著者： 上住聡芳¹ 深田宗一朗² 土田邦博¹

所属機関： ¹藤田保健衛生大学 総合医科学研究所 難病治療学部門 ²大阪大学大学院 薬学研究科 細胞生理学分野

ページ範囲：P.157 - P.160

　ジストロフィン欠損を原因とするDuchenne型筋ジストロフィー（DMD）では，筋再生を上回る筋壊死が進行し，筋組織はやがて脂肪組織によって置換されてしまう。骨格筋に形成された異所性の脂肪組織は筋力低下の要因となるばかりでなく，筋細胞への栄養素供給の妨げとなり病態の進行に寄与し，さらには治療物質（遺伝子治療における導入遺伝子や細胞移植治療における移植細胞など）の筋細胞への到達を妨げ，治療効率を低下させるとも考えられ，解決しなければならない問題である。異所性の脂肪組織がいかにして生じるか不明であったが，筋再生を担う筋衛星細胞の分化異常により発生することが示唆されてきた。しかし，われわれは最近，骨格筋間質に筋衛星細胞とは異なる間葉系前駆細胞を同定し，この細胞が骨格筋内に見られる異所性脂肪組織の起源となることを突き止めた。また，筋ジストロフィーでは骨格筋の線維化も顕著であるが，間葉系前駆細胞が線維化にも寄与することが明らかになってきた。この新たに見出された間葉系前駆細胞の特性と，間葉系前駆細胞を標的とした筋ジストロフィー治療の可能性について紹介する。

参考文献

20（1）：50-56, 2009

2）Banker BQ, Engel AG：Basic reactions of muscle. in Myology, Engel AG, Franzini-Armstrong C（ed）, pp691-747, McGraw-Hill, New York, 2004

51（1）：144-151, 2002

51（4）：1022-1027, 2002

71（4）：885-892, 2000

88（11）：1336-1344, 2008

7）Carpenter S, Karpati G：Cells and structures other than skeletal muscle fibers. in Pathology of skeletal muscle, pp314-369, Oxford, New York, 2001

50（5）：897-904, 2002

60（3）：324-333, 2005

（Dordr） 31（2）：127-142, 2009

14（5）：362-366, 2010

5（1）：27-31, 1988

49（4）：467-472, 2000

285（4）：E827-835, 2003

5（2）：144-164, 2006

42（1）：113-116, 1999

48（8）：1600-1606, 1999

119（4）：543-554, 2004

122（2）：289-301, 2005

456（7221）：502-506, 2008

68（4-5）：245-253, 2001

129（12）：2987-2995, 2002

117（Pt 22）：5393-5404, 2004

309（5743）：2064-2067, 2005

15（12）：2178-2185, 2007

12（2）：143-152, 2010

12（2）：153-163, 2010

68（7）：762-773, 2009

69（8）：771-776, 2010

63（6）：566-579, 2008

299（5）：C939-947, 2010

16（2）：303-313, 2009

23（8）：2539-2548, 2009