生体の科学63巻5号

2012年10月発行

特集 細胞の分子構造と機能―核以外の細胞小器官 5．ペルオキシソーム

ペルオキシソーム移行シグナル2型（PTS2）タンパク質の輸送とその制御機構

著者： 藤木幸夫¹ 向井悟¹ 宮田暖¹ 宮内康弘¹

所属機関： ¹九州大学大学院 理学研究院 生物科学部門

ページ範囲：P.470 - P.471

　●ペルオキシソームの生理機能とその生合成異常による疾患

　真核生物の細胞内には膜で仕切られたオルガネラ構造が形成され，そこに特定のタンパク質が局在化することにより，高度な空間的秩序に基づく生命活動が実現している。ペルオキシソームは極長鎖脂肪酸のβ-酸化，プラスマローゲンの生合成など多岐にわたる機能を有するオルガネラである。ヒトにおいてその形成障害はペルオキシソーム病と呼ばれる先天性代謝異常疾患を呈し，Zellweger症候群に代表されるように重篤な場合は生後間もなく死に至る。

参考文献

281：37311-37320, 2006

1793：860-870, 2009

284：10504-10513, 2009

12：1067-1083, 2011

13：168-183, 2012