生体の科学71巻5号

2020年10月発行

増大特集 難病研究の進歩 Ⅰ．神経・筋

大脳皮質基底核変性症

著者： 樋口陽¹ 池内健¹

所属機関： ¹新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター

ページ範囲：P.388 - P.389

　大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration；CBD）は4つの微小管結合リピートを含むタウ（4リピートタウ）の蓄積を特徴とする難治性神経疾患である。CBD脳に蓄積するタウは，微小管関連タンパク質領域（K274-E380）をコアとし，4層の折りたたみ構造をとることがクライオ電子顕微鏡により明らかにされた。疾患特異的なタウ線維の構造が同定されたことにより，タウのコンフォメーションが疾患の表現型を規定することが想定される。

参考文献

. 6：7247, 2015

. 138：795-811, 2019

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