生体の科学71巻5号

2020年10月発行

増大特集 難病研究の進歩

Ⅰ．神経・筋

プリオン病

著者： 松林泰毅¹ 三條伸夫¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

ページ範囲：P.416 - P.417

文献概要

　プリオン病は正常なプリオンタンパク質がコンフォメーション変化し，プロテアーゼ抵抗性の不溶性タンパク質となり，中枢神経系へ凝集・蓄積することで発症する。急速進行性の感染性変性疾患であり，罹患率は100万人あたり1-2人/年で，典型的病型のクロイツフェルト・ヤコブ病は平均5か月程度で無動性無言状態になる。最近の研究で，感染粒子は1対の二本鎖らせん状桿状構造と一本鎖アミロイドで構成されることが報告され，創薬開発では抗体療法，幹細胞移植，ASO治療薬などの新しい治療法の開発が進められている。

参考文献

. 20：e2-e10, 2020

. 12：169, 2019

. 13：130-132, 2014

. 6：3719-3737, 2014

. 19：361-368, 2020