生体の科学71巻5号

2020年10月発行

増大特集 難病研究の進歩 Ⅶ．代謝・免疫

皮膚筋炎・多発筋炎

著者： 本田真也¹ 神田隆¹

所属機関： ¹山口大学大学院医学系研究科神経内科学

ページ範囲：P.472 - P.473

　皮膚筋炎では，筋内血管周囲の炎症細胞浸潤と筋束辺縁部の筋線維の選択的な萎縮が病理学的に認められ，筋内小血管を中心とした炎症と筋内微小循環の破綻が病態形成のために重要であると考えられている。筋内小血管は血管内皮細胞とペリサイトの二者から構成され，正常状態ではこれらが筋内の内部環境を調節している。筆者らは，ヒト筋内小血管由来の内皮細胞とペリサイトの不死化細胞株の樹立に成功しており，この2つの細胞を用いることで筋内小血管の体外モデルを構築することが可能となった。このモデルにより，皮膚筋炎の病態解明が分子レベルで進むことが期待される。

参考文献

. 292：403-407, 1975

. 14：337-345, 2004

. 25：268-272, 2015

. 232：3286-3295, 2017