生体の科学71巻5号

2020年10月発行

増大特集 難病研究の進歩 Ⅹ．皮膚

膿疱性乾癬（汎発型）

著者： 多田弥生¹

所属機関： ¹帝京大学医学部皮膚科学講座

ページ範囲：P.516 - P.517

　膿疱性乾癬（汎発型）（GPP）は厚生労働省の指定する指定難病である。臨床的に灼熱感を伴う紅斑と無菌生膿疱の皮疹を認め，発熱，全身倦怠感などの全身症状を伴う。再発を繰り返す特徴があり，関節炎を伴うこともある。病理組織学的には，Kogoj海綿状膿疱を特徴とする好中球性角層下膿疱を認める。尋常性乾癬が先行しないGPPの大半はこのIL36RN遺伝子変異があり，IL-36受容体抗体がGPPに有効性を示していることから，近年IL-36の病態における重要性が示唆されている。

参考文献

．125：2211-2257, 2015

. 27：1067-1077, 2018

．40：169-173, 2017

. 204：2603-2614, 2007

. 380：981-983, 2019