生体の科学71巻6号

2020年12月発行

特集 新組織学シリーズⅠ：最新の皮膚科学

自己炎症性角化症という新しい疾患概念について

著者： 杉浦一充¹

所属機関： ¹藤田医科大学医学部皮膚科学

ページ範囲：P.555 - P.560

文献概要

　自己炎症性角化症とは，表皮角化細胞に存在する自然免疫に関連するタンパク質をコードする，1遺伝子の変異ないし多型を病因とする，炎症性角化症を発症する疾患群である。蕁麻疹様皮疹を来す自己炎症性疾患とは皮膚所見が異なるという観点から，2017年に提唱された。当初，自己炎症性角化症にはIL-36受容体拮抗因子欠損症（deficiency of interleukin-thirty six receptor antagonist；DITRA），CARD14関連乾癬（CARD14 mediated psoriasis；CAMPS），familial keratosis lichenoides chronica（FKLC）が含まれていたが，遺伝性皮膚疾患の研究の進展により，自己炎症性角化症に含まれる疾患も拡大しつつある。

参考文献

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