臨床泌尿器科38巻9号

1984年09月発行

症例

未分化胚細胞腫を合併したXY性腺形成不全症の1例

著者： 酒井善之¹ 小川秋実¹

所属機関： ¹信州大学医学部泌尿器科学教室 ²信州大学老年内科学教室

ページ範囲：P.821 - P.823

文献概要

緒言
　XY性腺形成不全症は，別名Swyer症候群とも言い，原発性無月経，乳房発育不全，腋毛恥毛の発毛不全など，女性の第2次性徴の欠如を主症状とする疾患である。染色体は，純粋な46XYであり，本来，睾丸になるべき未分化な性腺が，胎生8週以内に分化を停止したために発生するものと考えられている^1）。本邦では約20例が報告されている^2〜9）。この疾患では，未分化な性腺（streakgonad）から高率に腫瘍が発生するとされているが，最近，われわれはそのような1例を経験したので報告する。