臨床泌尿器科53巻4号

1999年03月発行

増刊号特集 泌尿器科画像診断

Ⅲ．疾患別画像診断 1．腫瘍 （1）腎腫瘍

ウィルムス腫瘍

著者： 金川公夫¹ 谷風三郎²

所属機関： ¹兵庫県立こども病院放射線科 ²兵庫県立こども病院泌尿器科

ページ範囲：P.141 - P.143

文献概要

1　はじめに
　本症は神経芽腫に次いで多い小児固形悪性腹部腫瘍であり，1〜5歳に約80％が認められ，1歳未満の発症は稀である。初発症状のほとんどは腹部腫瘤の触知であり（75〜95％），血尿は25％以下と少ない。初診時に約12％で転移を認め，好発部位は肺，肝，腹部リンパ節である。また，多くの先天性異常を合併することが知られており，頻度の高いものは停留精巣，尿道下裂，半身肥大，無虹彩症などである。散在性無虹彩症の約1／3にウィルムス腫瘍が合併するといわれており，本疾患の患児では注意が必要である。また，Beckwith—Wiedemann syndromeにウィルムス腫瘍を伴うこともある。
　ウィルムス腫瘍の5〜7％が両側性に発生する。石灰化は少なく，5〜9％に認められるのみである。鑑別診断の項で述べるclear cell sarcoma of the kidney（以下，CCSK），malignant rhabdoid tumor of the kidney（以下，MRTK）と本症はその予後により2つに分けられており，ウィルムス腫瘍のうちanaplasiaを認めないものをfavorable histology，ウィルムス腫瘍のうちanaplasiaを認めるもの（4〜10％），CCSK，MRTKをunfavorable histologyと呼ぶ。