臨床泌尿器科69巻4号

2015年04月発行

増刊号特集 泌尿器科外来パーフェクトガイド—誰にでもすぐに使える！

11．先天性および小児泌尿器科疾患

85．アンドロゲン不応症—無月経を訴えている女子高校生です。

著者： 上仁数義¹

所属機関： ¹滋賀医科大学泌尿器科

ページ範囲：P.336 - P.339

文献概要

Point

●46, XY性分化疾患で，性腺は精巣である。アンドロゲン受容体異常が原因で完全型と部分型がある。完全型は，女児として養育され，無月経の精査で判明する。

●第二次性徴終了後，精巣摘除術を行い，女性ホルモン補充を行う。

参考文献

1）Wünsch L, Holterhus PM, Wessel L, et al：Patients with disorders of sex development（DSD）at risk of gonadal tumour development：management based on laparoscopic biopsy and molecular diagnosis. BJU Int 110：E958-965, 2012

2）Kaprova-Pleskacova J, Stoop H, Brüggenwirth H, et al：Complete androgen insensitivity syndrome：factors influencing gonadal histology including germ cell pathology. Mod Pathol 27：721-730, 2014

3）Ismail-Pratt IS, Bikoo M, Liao LM, et al：Normalization of the vagina by dilator treatment alone in Complete Androgen Insensitivity Syndrome and Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Hum Reprod 22：2020-2024, 2007

4）T'Sjoen G, De Cuypere G, Monstrey S, et al：Male gender identity in complete androgen insensitivity syndrome. Arch Sex Behav 40：635-638, 2011

5）Deans R, Creighton SM, Liao LM, et al：Timing of gonadectomy in adult women with complete androgen insensitivity syndrome（CAIS）：patient preferences and clinical evidence. Clin Endocrinol（Oxf）76：894-898, 2012