臨床泌尿器科71巻4号

2017年04月発行

増刊号特集 泌尿器科検査パーフェクトガイド

Ⅱ疾患別：実施すべき検査と典型所見 [7]腎不全・腎機能障害

IgG4関連疾患

著者： 花岡成典¹ 辻井俊彦² 高沢亮治²

所属機関： ¹都立大塚病院リウマチ膠原病科 ²都立大塚病院泌尿器科

ページ範囲：P.216 - P.217

文献概要

ここがポイント
◉高IgG血症，全身臓器の腫大・肥厚，罹患臓器へのIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化病変を特徴とする慢性炎症性疾患である．
◉診断は臨床所見（特徴的な臓器腫大），血液所見（血清IgG4高値），病理組織所見の3項目によってなされるが，他疾患や悪性腫瘍の除外のため，可能な限り生検での病理組織所見の確認が望ましい．
◉線維化病変の拡大による臓器障害の進行を抑制する目的でステロイドによる寛解導入療法が考慮され，多くの症例ではステロイド治療に対する反応性は良好である．

参考文献

1） Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al : A novel clinical entity, IgG4-related disease （IgG4RD） : general concept and details. Mod Rheumatol 22 : 1─14, 2012

2） 岡崎和一, 川 茂幸, 神澤輝実, 他 : IgG4関連疾患包括診断基準2011. 日内会誌101 : 795─804, 2012

3） Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al : Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease （IgG4-RD）, 2011. Mod Rheumatol 22 : 21─30, 2012

4） Della Torre E, Mattooh H, Mahajan VS, et al : Prevalence of atopy, eosinophilia, and IgE elevateon in IgG4-related disease. Allergy 69 : 269─272, 2014

5） Fujimori N, Ito T, Igarashi H, et al : Retroperitoneal fibrosiss associated with immunoglobulin G4-related disease. World J Gastroenterol 19 : 35─41, 2013