文献詳細
増刊号特集 泌尿器科検査パーフェクトガイド
Ⅱ疾患別:実施すべき検査と典型所見 [10]腫瘍
文献概要
ここがポイント
◉褐色細胞腫と腹部パラガングリオーマは,まれなカテコラミン産生腫瘍で,それぞれ副腎髄質の内・外の交感神経から発生する.
◉褐色細胞腫の10%は,多発性内分泌腫瘍(MEN)2A,2B,von Hippel-Lindau病(VHL),神経線維腫症1型(von Recklinghausen病)に関連し,このような遺伝性のものは通常良性だが,散発性では,褐色細胞腫の10%,パラガングリオーマの15〜35%が悪性とされる.
◉1976年までは2.9〜3.9%の手術関連死があったとされるが,局在診断の進歩,薬物療法,麻酔管理の発達とともにその安全性は急速に上昇した.カテコラミンの生理学的作用を理解し,術前・術後管理に精通すれば大きな合併症を招くことは少ない.
◉褐色細胞腫の治療・管理においては,画像検査による局在診断・質的診断とともに,内分泌活性に関する詳細な検査が特に重要となる.
◉褐色細胞腫と腹部パラガングリオーマは,まれなカテコラミン産生腫瘍で,それぞれ副腎髄質の内・外の交感神経から発生する.
◉褐色細胞腫の10%は,多発性内分泌腫瘍(MEN)2A,2B,von Hippel-Lindau病(VHL),神経線維腫症1型(von Recklinghausen病)に関連し,このような遺伝性のものは通常良性だが,散発性では,褐色細胞腫の10%,パラガングリオーマの15〜35%が悪性とされる.
◉1976年までは2.9〜3.9%の手術関連死があったとされるが,局在診断の進歩,薬物療法,麻酔管理の発達とともにその安全性は急速に上昇した.カテコラミンの生理学的作用を理解し,術前・術後管理に精通すれば大きな合併症を招くことは少ない.
◉褐色細胞腫の治療・管理においては,画像検査による局在診断・質的診断とともに,内分泌活性に関する詳細な検査が特に重要となる.
参考文献
1) Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al : Pheochromocytoma and paraganglioma : an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 99 : 1915─1942, 2014
2) Ilias I and Pacak K : Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 89 : 479─491, 2004
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4) 執印太郎, 矢尾正祐, 篠原信雄, 他 : 本邦von Hippel-Lindau病に伴う褐色細胞腫の特徴 全国疫学調査とその解析結果. 日泌会誌103 : 557─561, 2012
5) Benhammou JN, Boris RS, Pacak K, et al : Functional and oncologic outcomes of partial adrenalectomy for pheochromocytoma in patients with von Hippel-Lindau syndrome after at least 5 years of followup. J Urol 184 : 1855─1859, 2010
6) Thompson LD : Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms : a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 26 : 551─566, 2002
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