臨床外科18巻5号

1963年05月発行

トピツク

新しい症候群—（1） Cowden病，他

ページ範囲：P.668 - P.669

文献概要

　上口蓋が急勾配で兎唇・口蓋裂を呈するのはMarfan症候群に見られる．舌肥厚し幅狭く陰嚢状を呈するのは，後天的の炎症でも起るが，また家族的のMelkersson-Rosenthal症候群に著しい，思春期処女の乳腺肥大は稀で，多くは知能発育障害などの異常に伴う．さてLloyd andDennis（Ann．int．Med．58：136,1963）の報告している20歳処女は以上の異常をすべてもつている．その他，典型的なアデノイド顔貌，鋭くとがつた鼻，小口症，鳩顎のように短小の下顎，幅狭く前後に長い頭蓋，口唇，口蓋・咽頭のhyperke-ratotic papillomatosis，多発甲状腺結節，漏斗胸，両側乳腺肥大して乳腺症様で一部癌に転化，肝および骨の多発嚢胞がみとめられた．口唇・口蓋papillomatosisは歯牙異常でも起るが，本例では歯の不適合による刺激の結果ではない，多発甲状腺結節はadenomaであるが，頸部照射の既往はない．
　I¹³¹検査でhyperactive noduleである．母親55歳で巨大甲状腺腫をもつ．乳房は15〜25ポンド，表面皮膚に色素沈着あり，右乳房には3cm大潰瘍あり，組織学的に乳腺症からの癌転化と見られる．