臨床外科18巻6号

1963年06月発行

トピック

新しい症候群—（2）アルドステロン症を伴う傍糸球体装置の過形成，他

ページ範囲：P.818 - P.819

文献概要

　National Heart Inst（Bethesda）のBartterらが報告した（Am．J．Med．33：811,1962）第1例は5歳黒人少年でテタニー・侏儒を主訴として入院，血清Ca正常，Ca療法不十分で，低K血症（2.2mEq）・アルカロージス（CO₂　34 mEq）・低Cl血症（75mEq）とそれに一致するECG変化がある．17-KS,17-OHCSは正常．アルドステロンは25〜50μg／24hでかなり増加しているので，アルド症と考え，8歳の時副腎亜全切，腎生検を行なつた．副腎は球状層過形成で小児アルド症に見る像に一致するが，腎所見は特色的であつた．すなわち傍糸球体装置の60％に，糸球体血管の20％に著明な過形成がみられる．輸入小動脈壁は80〜100μ（正常＜30），その細胞はBowie着染のJG顆粒をふくみ，Hartroft細胞は正常と異なり細長い線維芽細胞状となつている．濃斑（macula）は集つて大きく，JG細胞およびPol-kissenに隣接して30〜40個の核よりなる．糸球体血管壁はhyperchrom-atism，糸球体自体は萎縮を示す．こうした傍糸球体装置の所見はレニンしたがつてアンギオテンシン産生亢進像である．