臨床外科19巻10号

1964年10月発行

MEDICAL Notes

von Hippel-Lindau病，他

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ページ範囲：P.1422 - P.1423

　本病の最初の記録はH. Jackson：A series of casesillustrative of cerebral pathology. Med. Times. HospGaz. 2：541，1872だそうで，その後，Pye-Smith（1885），Panas（1879），Fuchs（1882），Dzïalowski（1900）などを経てvon Hippel（1904，1911）の古典的な2症例の精査報告となり，さらに後にLindau（1926）の単行本出現となつて，はなはだ有名になつた．Lindau病とLindau tumorとは別で，L-tumorは小脳hemangioblastomaだけを指し，L病はL-tumorを伴い網膜hemangioblastoma（von Hippel-tumor），膵嚢胞，腎奇形，副睾丸奇形などを呈する遺伝的コンプレックスをいう．本病でL-tumorを合併することが致命的となるが，L-tumorの大部分は小脳後外側にある嚢腫状の腫瘤で，中央線にあるもの，solidのもの，多発のものは約20％で，何れも境界鮮明，小で，L病におけるL-tumorで悪性化例はない．小脳外では延髄，脊髄（主にC₃-D₁とD₇-L₁の部），網膜（輸入動脈，輸出静脈など大きい血管の腫瘍でしばしば石灰化す）に血管腫を見ることが多い．腎では良性の嚢胞または転移の少い悪性度低い腺癌が，本病の2/3に合併する．