臨床外科22巻7号

1967年07月発行

外国文献

congenital dysphagocytosis，他

ページ範囲：P.1022 - P.1025

文献概要

　Carlson（Pediat,35：405,1965）が米国で皮膚の進行性敗血性肉芽腫症というまれな疾患を記載し，Holmes（Lancet 1：1225,1966）は英国で小児にfatal granulo-matous diseaseという，ほぼ同一の疾患を報告している．Holmes（Nature 210：1131,1966）によれば，その本態は多形核白血球（p）の貧食作用の異常にもとづくという．MacFarlane（Lancet 1：408,1967）は5.5歳男児で同様疾患を見出した，患児は生後5週で鼠径から項，頭部へかけて膿疱を生じ，10週の時，高熱，巨脾，肝腫，頸腺腫大で入院，皮膚からStaph．aurを培養しえた（血液は陰性）．白血球ならんづくp増多，γ-g1正常域．退院後もかかる頸・項・頭部の膿癒，頸腺膿瘍が再発をくりかえし，さらに腋窩，鼠径その他に皮膚炎，リンパ腺炎を招いている．その皮膚，リンパ腺は非特異性の急性，悪急性，肉芽腫性炎．erythromycinとnovobi-ocinが最も奏効した．Pの貧食能はStaph aur．に対して正常人より著しく低くかつ緩慢．Aerobact．aerog．にも，Herpes simplex virus．vaccinia virusに対しても同じである．患児の母のPも同じ傾向があつた．