臨床外科70巻4号

2015年04月発行

特集 膵・消化管神経内分泌腫瘍（GEP-NET）のアップデート

—P-NETの診断と外科治療③—その他の機能性腫瘍

著者： 高野幸路¹

所属機関： ¹北里大学医学部内分泌代謝内科学

ページ範囲：P.424 - P.428

【ポイント】
◆グルカゴノーマ，VIP産生腫瘍などの稀な機能性P-NETでは，内分泌症状によるQOLの低下やコントロールできない内分泌症状による生命予後の悪化が起こる．
◆これらの診断には臨床症状を知っていることと，特異的検査が重要である．
◆外科的切除術が第一選択であるが，治癒切除が不可能な場合も，内分泌症状の軽減のための外科治療が行われる．また，術前の準備として，内分泌症状の軽減のためにソマトスタチンアナログなどの治療が重要である．薬物療法は外科治療でコントロールできない場合の内分泌症状の緩和にも用いられる．

参考文献

1）Soga J, Yakuwa Y：Glucagonomas/diabetico-dermatogenic syndrome （DDS）：a statistical evaluation of 407 reported cases. J Hepatobiliary Pancreat Surg 5：312-319, 1998

2）Wermers RA, Fatourechi V, Wynne AG, et al：The glucagonoma syndrome：clinical and pathologic features in 21 patients. Medicine （Baltimore） 75：53-63, 1996

3）Chastain MA：The glucagonoma syndrome：a review of its features and discussion of new perspectives. Am J Med Sci 321：306-320, 2001

4）Kirkwood KS, Debas HT：Neuroendocrine tumors：Common presentations of uncommon diseases. Compr Ther 21：719, 1995

5）Metz DC, Jensen RT：Gastrointestinal neuroendocrine tumors：pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology 135：1469-1492, 2008

6）O'Toole D, Salazar R, Falconi M, et al；Consensus Conference；European Neuroendocrine Tumor Society：Rare functioning pancreatic endocrine tumors. Neuroendocrinology 84：189-195, 2006

7）Soga J, Yakuwa Y：Somatostatinoma/inhibitory syndrome：a statistical evaluation of 173 reported cases as compared to other pancreatic endocrinomas. J Exp Clin Cancer Res 18：13, 1999

8）Mao C, Shah A, Hanson DJ, et al：Von Recklinghausen's disease associated with duodenal somatostatinoma：Contrast of duodenal versus pancreatic somatostatinomas. J Surg Oncol 59：67, 1995