臨床外科76巻4号

2021年04月発行

臨床報告

Kasabach-Merritt症候群合併肝血管腫にthrombomodulinが著効した1切除例

著者： 南波宏征¹ 長津明久¹ 神山俊哉¹ 折茂達也¹ 蒲池浩文¹ 武冨紹信¹

所属機関： ¹北海道大学大学院医学研究院外科系部門外科学分野消化器外科学教室Ⅰ

ページ範囲：P.505 - P.508

要旨
症例は70代男性．心窩部不快感を主訴に近医を受診し，肝外側区域に16 cm大の肝血管腫の診断となった．当院消化器内科に紹介となったが，受診時の採血で日本血栓止血学会DIC診断基準2017年版の診断基準を満たし，Kasabach-Meritt症候群（KMS）の診断となった．リコンビナントトロンボモジュリン（rTM）380 U/kgを6日間投与し，DICスコアは6点から1点に劇的に改善を認め，術中の出血傾向もなく肝左葉切除を施行することができた．手術時間は3時間41分，出血は200 mLであった．病理組織学的診断はhemangiomaで悪性所見は認めなかった．本症例のように近年DIC症例に対して術前にrTMを投与することで術中出血を抑制できた症例が報告されている．rTMはKMSを伴う肝血管腫の術前治療に有用である．

参考文献

1）秋田眞吾，横山隆秀，小林　聡，他：腹腔鏡補助下に切除した肝外発育型巨大肝血管腫の1例．信州医誌58：313-318，2010

2）吉本次郎，川崎誠治：肝血管腫．外科治療96：250-255，2007

3）葛西洋一，西田　治，久木田和丘，他：肝海綿状血管腫の臨床的検討．肝臓22：1150-1161，1981

4）Liu X, Yang Z, Tan H, et al：Giant liver hemangioma with adult Kasabah-Merritt syndrome. Medicine（Baltimore）96：e7688, 2017

5）六波羅明紀，吉澤　要，山浦高裕，他：2度の帝王切開を契機に増悪したと考えられる巨大肝血管腫によるKasabach-Merritt症候群の1例．肝臓43：185-191，2002

6）丸尾啓敏，小嶋忠浩，西山雷祐，他：遺伝子組換えトロンボモジュリン投与後に手術を施行したKasabach-Merritt症候群合併巨大肝血管腫の1例． 外科79：95-98，2017

7）丸茂達之，笹本貴広，永山亮造，他：肝切除後もDICが遷延し死亡した巨大肝血管腫によるKasabach-Merritt症候群の1例．肝臓45：39-45，2004

8）伊東浩次，滝口典聡，有井滋樹，他：術前リコンビナントトロンボモジュリンが奏功し手術を施行しえたKasabach-Merritt症候群合併巨大肝血管腫の1例．手術68：1527-1531，2014

9）Hochwald SN, Blumgart LN：Giant hepatic hemangioma with Kasabah-Merritt syndrome：Is the appropriate treatment enuclear-tion or liver transplantation? HPB Surg 11：413-419, 2000

10）井上明星，山崎道夫，濱中訓生，他：肝海綿状血管腫の自然破裂に対して動脈塞栓術で止血を行い切除した1例．日腹部救急医会誌39：695-698，2019