臨床婦人科産科42巻4号

1988年04月発行

トピックス

45XOを示す真性半陰陽の1症例

著者： 田部井徹¹

所属機関： ¹赤心堂病院

ページ範囲：P.312 - P.312

文献概要

　真性半陰陽は，同一患者体内に男女両性腺すなわち精巣と卵巣組織が存在する極めて稀な疾患である。本疾患に関する臨床的あるいは基礎的な研究は，性の決定を検討し，あるいは性分化異常の機序などを解明する上に極めて有意義である。
　1976年，南アのW．A．Van Nie—kerk^1）は，世界中で既に報告された340症例および自験27症例の計367症例の真性半陰陽患者の診断，臨床所見および染色体核型などを詳細に分析して報告した。通常，真性半陰陽患者は，外生殖器にみられる何らかの形態異常により発見されることが多く，60％以上の患者は，15歳以前の若年期に診断されるといわれている。男性外生殖器を示す表現型患者が60％であり，女性の表現型を示す患者（40％）より高頻度である。