臨床婦人科産科44巻7号

1990年07月発行

症例

妊娠24週で臍帯ヘルニアを診断し救命できたBeckwith-Wiedemann症候群の一例

著者： 町川稔文¹ 近藤芳仁¹ 鈴木猛¹ 上石光¹ 片桐信之¹

所属機関： ¹横浜市立大学医学部産婦人科

ページ範囲：P.611 - P.614

　妊娠24週で超音波断層法にて臍帯ヘルニアを診断し，救命することが出来たBeckwith-Wiedemann症候群の一例を経験したので報告する。症例は，29歳，0回経妊，0回経産，妊娠24週5日超音波検査で，羊水過多，臍帯ヘルニアが認められ，その後3回羊水穿刺施行し子宮内圧の減圧を図った。母体のウイルスなどの感染症は陰性で，羊水染色体検査では46XYの正常男性型だった。妊娠31週3日，帝王切開術を施行し，出生児は2,037g男児で，臍帯ヘルニア，多指趾症，口蓋裂などの複合奇形が認められた。出生後8日目にヘルニア嚢の一期的閉鎖術が施行され，生後3ヵ月までのフォローでは経過良好であった。Beckwith-Wiedemann症候群は，臍帯ヘルニア，巨舌，巨大児を特徴として，内臓肥大，悪性腫瘍の発現，知能低下，突出した後頭部，小頭症，耳梁の奇形など，多様な全身的異常を伴う症候群である。