臨床婦人科産科53巻1号

1999年01月発行

今月の臨床 性の分化とその異常—どこまで解明されたか

性分化異常の臨床

8．アンドロゲン合成異常症

著者： 下平和久¹ 土屋直子¹ 矢内原巧¹

所属機関： ¹昭和大学医学部産科婦人科

ページ範囲：P.88 - P.90

文献概要

　アンドロゲンは性ステロイドの一種であり，生体内ではコレステロールを原料としてC21ステロイドを経て合成され，一部はエストロゲンへと転換される．各ステップにはステロイド代謝酵素が関与しており，これらステロイド代謝酵素の障害がアンドロゲン合成異常を引き起こすと考えられる（図1）．
　性分化異常の分類法は種々あるが，性腺分化障害と生殖管・外性器分化の異常に分けるのが一般的である．生殖管・外性器分化の異常には，男性半陰陽，女性半陰陽などがある．