臨床婦人科産科59巻4号

2005年04月発行

今月の臨床 妊産婦と薬物治療─EBM時代に対応した必須知識

Ⅱ．妊娠中の各種疾患と薬物治療 2．妊娠合併症の治療と注意点

［脳血管疾患］ Willis動脈輪閉塞症（もやもや病）

著者： 熊谷万紀子¹ 安達知子²

所属機関： ¹葛西産婦人科 ²総合母子保健センター愛育病院産婦人科

ページ範囲：P.546 - P.547

文献概要

1 診療の概要

　両側内頸動脈終末部からWillis動脈輪，さらに脳主幹動脈基部にかけて血管が閉塞をきたす原因不明の疾患である．閉塞性病変の進行に伴い，脳底部などを中心とする異常血管網が出現してくるため，別名“もやもや病”とも呼ばれる．

　本疾患は本邦に多発し，年間有病者数は2,000～3,000人前後とされており，男女比は1 : 1.83で女性に多い．発症年齢は5歳前後と30～40歳台の2つのピークを有し，前者を「若年型」，後者を「成人型」と呼ぶ．若年型では脳虚血発作で発症するのに対し，成人型では脳虚血のみならず頭蓋内出血で発症することが多い．その理由には，本症の自然史が関与するとされる．すなわち，初期には脳主幹動脈閉塞により脳虚血症状が出現するが，やがて側副血行路の形成により代償され一時的な症状の改善がみられる．しかし，晩期には脆弱な側副血行路が破綻して頭蓋内出血を生じる^1）．

参考文献

1） 工藤達之 : ウィリス動脈輪閉塞症─その歴史と発展．ウィリス動脈輪閉塞症（工藤達之〔監〕，半田　肇，北村勝俊，後藤文男，他〔編〕）．シュプリンガー・フェアラーク東京，pp1─6, 1993

2） Enomoto H, Goto H : Moyamoya disease presenting as intracerebral hemorrhage during pregnancy : case report and review of the literature. Neurosurg 20 : 33─35, 1987

3） Mashini IS, Albazzaz SJ, Fedel HE : Serial noninvasive evaluation of cardiovascular hemodynamics during pregnancy. Am J Obstet Gynecol 156 : 1208─1213, 1987

4） Metcalfe J, McAnulty JH, Ueland K : Cardiovascular physiology. Clin Obstet Gynecol 24 : 693─710, 1981

5） Ikeda T, Inoue T, Mori N : Effect of early pregnancy on maternal regional cerebral blood flow. Am J Obstet Gynecol 168 : 1303─1308, 1993

6） Letterman G, Schurter M, Barter RH : Hemangioma of pregnancy. South Med J 50 : 594─599, 1957

7） Woodhams BJ, Candotti G, Shaw R : Changes in coagulation and fibrinolysis during pregnancy : evidence of activation of coagulation preceding spontaneous abortion. Thromb Res 55 : 99─107, 1989

8） Sato K, Shirane R, Kato M : Effect of inhalational anesthesia on cerebral circulation in moyamoya disease. J Neurosurg Anesthesiol 11 : 25─30, 1999

9） 野川　茂 : 特殊な脳梗塞の診断と治療─Willis動脈輪閉塞症（もやもや病）．神経内科58（Suppl 3）: 355─366, 2003

10） 難波理奈，黒田　敏，岩崎喜信 : 成人無症候性もやもや病の臨床像と予後．脳神経外科31 : 1291─1295, 2003

11） 黒田　敏，宝金清博，阿部　弘 : 小児期発症もやもや病における妊娠・出産をめぐる諸問題について．脳卒中の外科29 : 272─276, 2001