臨床婦人科産科63巻8号

2009年08月発行

今月の臨床 若年女性の月経異常を診る 【遅発月経・原発無月経2　原発無月経の治療】

3）性分化異常症

著者： 小森慎二¹ 中村有里¹ 坂佳世¹

所属機関： ¹兵庫医科大学産科婦人科

ページ範囲：P.1043 - P.1046

はじめに

　産婦人科において性分化異常症の症例を取り扱うことは，出生時と思春期の時期に大きく2つに分かれる．出生時では，外陰部の異常形態（ambiguous genitalia）で診断され，思春期では原発無月経で産婦人科を受診して診断される．初診時でまず大切なことは，このような患者へは安易に対応しないことである．不用意な医療従事者の言動がその後の患者や家族に混乱や不信感を招くことがあるので厳に注意しなくてはいけない．本稿では原発無月経に関連した性分化異常症について解説する．

参考文献

1） Ford CE, Jones KW, Polani PE, et al : A sex─chromosome anomaly in a case of gonadal dysgenesis（Turner's syndrome）. Lancet 1 : 711─713, 1959

2） Su H, Lau YF : Identification of the transcriptional unit, structural organization, and promoter sequence of the human sex─determining region Y（SRY9 gene, suing a reverse genetic approach. Am J Hum Genet 52 : 24─38, 1993

3） Troche V, Hernadez E : Neoplasia arising in dysgenetic gonads. Obstet Gynecol Surv 41 : 74─79, 1986

4） Van Niekerk WA, Retief AE : The gonad of human true hermaphrodites. Hum Genet 58 : 117─122, 1981

5） 桜木範明，岡元一平，藤本征一郎 : II性分化異常症の治療 B外科的治療．新女性医学大系17巻　性の分化とその異常（武谷雄二総編集）．pp319─330，中山書店，2002