臨床婦人科産科73巻12号

2019年12月発行

連載 教訓的症例から学ぶ産婦人科診療のピットフォール

妊娠中に自然気胸を繰り返し，家族歴からBHD症候群が疑われた1例

著者： 藤原葉一郎¹² 坪内万祐子¹² 田中伸岳³

所属機関： ¹京都市立病院産婦人科 ²京都市立病院遺伝診療部 ³京都市立病院呼吸器外科

ページ範囲：P.1248 - P.1252

文献概要

はじめに

　自然気胸の発生は，男性に比較して女性には少ないとされ，加えて自然気胸の原因とされている気腫性囊胞の破綻は副腎皮質機能の低下が関与していることから，副腎皮質機能の亢進した状態である妊娠中は，その発症は少ないとされている^1）．今回われわれは，24歳時に気胸歴があり，28歳で妊娠が判明した時点で2回目の気胸を発症，その後，妊娠中に複数回の気胸を認め，頻回の入院，脱気を必要とし，その家族歴から遺伝性疾患であるBirt-Hogg-Dubé（BHD）症候群が強く疑われた症例を経験したので報告する．

参考文献

1）米井彰洋，他 : 妊娠中に胸腔鏡下肺切除術を施行した自然気胸の2例．日呼外会誌29 : 875-879, 2015

2）Tanase Y, et al : A case of Spontaneous Pneumothorax During Pregnancy and Revie of the Literature. Kobe J Med Sci 53 : 251-255, 2007

3）酒井章次，他 : 妊娠中に発生した自然気胸の1例．日臨外会誌67 : 2035-2038, 2006

4）Lal A, et al : Pneumothorax and Pregnancy. Chest 132 : 1044-1048, 2007

5）江間亮吾，他 : 両側腎細胞癌と多発性嚢胞を認めたBirt-Hogg-Dubé症候群の1例．日呼吸誌2 : 13-17, 2013

6）中谷行雄，他 : Birt-Hogg-Dubé症候群（BHD症候群）とは :［internet］https://www.bhd-net.jp/bhd症候群とは

7）Toro JR, et al : BHD mutations, clinical and molecular genetic investigations of Birt-Hogg-Dubé syndrome : a new series of 50 families and review of published reports. J Med Genet 45 : 321-331, 2008

8）Kunogi M, et al : Clinical and genetic spectrum of Birt-Hogg-Dubé syndrome patients in whom pneumothorax and/or multiple lung cysts are the presenting feature. J Med Genet 47 : 281-287, 2010

9）Tobino K, et al : Characteristics of pulmonary cysts in Birt-Hogg-Dubé syndrome : thin-section CT findings of the chest in 12 patients. Eur J Radiol 77 : 403-409, 2011

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