臨床婦人科産科76巻2号

2022年03月発行

症例

分娩後に非典型溶血性尿毒症症候群を発症した加重型妊娠高血圧腎症の1例

著者： 大川雅世¹ 伊藤雅之¹ 太田沙緒里¹ 成冨祥子¹ 丸岡寛¹ 村上法子¹ 津戸寿幸¹ 加藤俊¹ 亀谷英輝¹

所属機関： ¹大阪府済生会吹田病院産婦人科

ページ範囲：P.291 - P.296

文献概要

▶要約

　症例は43歳，初産婦．妊娠30週1日より加重型妊娠高血圧腎症にて入院管理としたが，血圧コントロール不良のため妊娠31週1日に緊急帝王切開術を施行した．術後の血液検査で術前にはなかった凝固能異常，肝逸脱酵素の上昇を認め，産褥HELLP症候群と考えた．術後2日目には乏尿となりCre 4.34mg/dLと急性腎障害を認めICU入室，術後3日目より血液透析を開始した．肝逸脱酵素は低下したが，乏尿は持続しCreは7.27mg/dLまで上昇した．その後は次第に尿量が増加し，術後11日目（透析6回目）に透析を離脱，術後19日目に退院とした．HELLP症候群としては非典型的な経過であり，除外診断から非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome : aHUS）と考えた．補体関連遺伝子の変異が確定診断には必要だが，退院後の遺伝子検査では変異はなかった．aHUSの診断・治療を産婦人科のみで行うことは困難であり，他科との協働が重要であるが，国内の報告はまだ多くないため，文献的考察を加えて報告する．

参考文献

1）非典型溶血性尿毒症候群診断基準改訂委員会，日本腎臓学会，日本小児科学会，他（編） : 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015．日腎会誌58 : 62-75，2016

2）宮川義隆 : 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）．日血栓止血会誌25 : 697-705, 2014

3）加藤秀樹，吉田瑤子，藤澤まどか，他 : 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の病態，診断，治療．日小児血・がん会誌53 : 75-79, 2016

4）Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, et al : Clinical practice guidelines for the management of atypical haemolytic uraemic syndrome in the United Kingdom.Br J Haematol 148 : 37-47, 2010

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6）臼井亮介，水落真里子，大島康子，他 : 出産を契機に顕在化した妊娠関連非典型溶血性尿毒症症候群の1例．日腎会誌56 : 58-64, 2014

7）池ノ上学，田中　守 : 妊娠関連TMA（HELLP症候群を含む）．日血栓止血会誌31 : 55-60, 2020