臨床婦人科産科77巻5号

2023年05月発行

今月の臨床 産科救急―意識障害と危機的出血の初期対応

母体救急疾患

HELLP症候群，AFLP，TTP，aHUS―診断と治療

著者： 森川守¹

所属機関： ¹関西医科大学医学部産科学・婦人科学講座

ページ範囲：P.460 - P.466

文献概要

●診断・治療が遅れると救命できない場合，あるいは重篤な後遺症を残す場合がある．対症療法が無効な場合には，速やかに妊娠終了（根本的な治療法）する．

●HELLP症候群はSibaiの診断基準を用いて診断し，治療としてミシシッピ・プロトコルを試みる．急性妊娠脂肪肝（AFLP）はSwansea criteriaを用いて，臨床的AFLPを診断する．

●血栓性血小板減少性紫斑病（血小板減少症，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経症状の5徴）に対する治療の第一選択は血漿交換療法である．予防的な血小板輸注は「禁忌」と考えられている．

●非典型溶血性尿毒症症候群（溶血性貧血・血小板減少・急性腎障害の3徴）に対する現時点での有効な治療法には，血漿療法とヒト化抗C5モノクローナル抗体製剤であるエクリズマブ（保険適用外）による治療がある．

参考文献

1）日本産科婦人科学会，他（編・監修）：CQ312．妊産褥婦にHELLP症候群・臨床的急性妊娠脂肪肝を疑ったら？　産婦人科診療ガイドライン―産科編2020．pp189-192，日本産科婦人科学会事務局，2020

2）日本妊娠高血圧学会（編）：VIII解説．解説17 HELLP症候群．妊娠高血圧症候群の診療指針2021―Best Practice Guide．pp191-196，メジカルビュー社，2021

3）日本妊娠高血圧学会（編）：VIII解説．解説18血栓性微小血管症［TMA（TTP, aHUS）］．妊娠高血圧症候群の診療指針2021―Best Practice Guide．pp191-196，メジカルビュー社，2021

4）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究」班TTPグループ：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020　URL : https://www.naramed-u.ac.jp/?trans/news/pdf/ttp.pdf

5）難病情報センター（公益財団法人難病医学研究財団，厚生労働省補助事業）：診断・治療指針（医療従事者向け）血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）（指定難病64）　URL : https://www.nanbyou.or.jp/entry/246

6）非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会：非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015　URL : https://jsn.or.jp/guideline/pdf/ahus_2016-2.pdf

7）難病情報センター（公益財団法人難病医学研究財団，厚生労働省補助事業）：診断・治療指針（医療従事者向け）非典型溶血性尿毒症症候群（指定難病109）　URL : https://www.nanbyou.or.jp/entry/3847

8）日本産婦人科医会妊産婦死亡症例検討評価委員会：4. 2014年度の提言．提言2 : HELLP症候群の管理では母体の重篤な合併症を念頭におき，積極的管理（硫酸マグネシウム投与，降圧療法，ステロイド投与）を行う．母体安全への提言2014 Vol.5．pp23-29，2015年8月　URL : http://www.jaog.or.jp/wp/wp-content/uploads/2017/01/botai_2014.pdf

9）Martin JN Jr, et al : The spectrum of severe preeclampsia : comparative analysis by HELLP（hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count）syndrome classification. Am J Obstet Gynecol 180 : 1373-1384, 1999

10）Martin JN Jr, et al : Milestones in the quest for best management of patients with HELLP syndrome（microangiopathic hemolytic anemia, hepatic dysfunction, thrombocytopenia）. Int J Gynaecol Obstet 121 : 202-207, 2013