臨床婦人科産科78巻4号

2024年04月発行

増刊号 産婦人科医のための緊急対応サバイバルブック Ⅲ. 産科編 ❷周産期救急疾患への初期対応

HELLP症候群/急性妊娠脂肪肝

著者： 森川守¹

所属機関： ¹関西医科大学産科学・婦人科学講座

ページ範囲：P.233 - P.238

遭遇しやすい典型ケース

　症例は妊娠28週の初産婦．妊娠経過は順調であったが，2週間前の妊婦健診で140/90mmHg台の高血圧を初めて認め，自宅血圧測定が開始となった．4日前から37℃台の発熱，胃痛，嘔吐・下痢があった．3日前に飲食が困難となり近医内科を受診し，ウイルス性胃腸炎と診断され，ブチルスコポラミンの筋肉内投与と胃腸薬を処方され帰宅した．自宅で服薬していたが，症状は改善がなかった．前日に自宅血圧が130/80mmHg台から150/90mmHg台へ上昇した．胃痛がひどく飲水もできなくなっていた．本日，心窩部痛の増強，胎動の減少を主訴に，時間外受診された．血圧は160/100mmHg台，尿蛋白は4＋だった．下肢の浮腫を認めたが，体重は1週間前に比べ3kg減少していた．胎児心拍数モニタリングで軽度の遷延一過性徐脈を認めた．血液検査結果はHb 15.9g/dL，Ht 45.6％，Plt 25,000/ｚL，T-Bil 2.4mg/dL，AST 231U/L，ALT 198U/L，LDH 978U/L，UA 9.8mg/dL，Cre 2.3mg/dL．血小板輸注を行ったのちに全身麻酔下で緊急帝王切開を施行した．

参考文献

1）Sibai BM : The HELLP syndrome（hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets）: much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 162 : 311-316, 1990

2）Martin JN Jr, et al : The spectrum of severe preeclampsia : comparative analysis by HELLP（hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count）syndrome classification. Am J Obstet Gynecol 180 : 1373-1384, 1999

3）Knight M, et al : A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut 57 : 951-956, 2008

4）Minakami H, et al : Relation between gestational thrombocytopenia and the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count（HELLP syndrome）．Gynecol Obstet Invest 46 : 41-45, 1998

5）Minakami H, et al : Association of a decrease in antithrombin III activity with a perinatal elevation in aspartate aminotransferase in women with twin pregnancies : relevance to the HELLP syndrome. J Hepatol 30 : 603-611, 1999

6）宮川義隆，他 : 妊娠合併特発性血小板減少性紫斑病診療の参照ガイド．臨床血液55 : 934-947, 2014

7）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業　自己免疫疾患に関する調査研究（自己免疫班）（編）: 全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019．南山堂，2019

8）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究」班TTPグループ : 血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド2023, 2023　https://ketsuekigyoko.org/guideline/（最終アクセス : 2024年1月4日）

9）難病情報センター : 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）（指定難病64）診断・治療指針等（厚生労働省作成），2015　https://www.nanbyou.or.jp/entry/246（最終アクセス : 2024年1月4日）

10）非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会 : 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015　https://jsn.or.jp/guideline/pdf/ahus_2016-2.pdf（最終アクセス : 2024年1月4日）

11）難病情報センター : 非典型溶血性尿毒症症候群（指定難病109）診断・治療指針等（厚生労働省作成），2015　https://www.nanbyou.or.jp/entry/3847（最終アクセス : 2024年1月4日）

12）Martin JN Jr, et al: The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP（hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count）syndrome classification. Am J Obstet Gynecol 180（6 Pt 1）: 1373-1384, 1999

13）Martin JN, Jr: Milestones in the quest for best management of patients with HELLP syndrome（microangiopathic hemolytic anemia, hepatic dysfunction, thrombocytopenia）. Int J Gynaecol Obstet 121 : 202-207, 2013

14）日本産婦人科医会妊産婦死亡症例検討評価委員会 : 母体安全への提言2014．pp23-29，2015