臨床婦人科産科78巻5号

2024年05月発行

今月の臨床 異常子宮出血（AUB）の診断と治療―婦人科診療の基本を鍛える！

稀な疾患を見逃さないために

先天性出血性疾患の診断・治療

著者： 長尾梓¹

所属機関： ¹荻窪病院血液凝固科

ページ範囲：P.448 - P.452

文献概要

●産婦人科医の役割 : 過多月経や他の出血症状をもつ患者のなかには未診断の血液凝固異常の患者が潜在している可能性がある．産婦人科医がその発掘の鍵を握る．

●過多月経と出血性疾患 : 過多月経は出血性疾患の女性に最も一般的な症状で，von Willebrand病（VWD）や他の先天性出血性疾患との関連が指摘されている．

●VWDの有病率と診断率 : 日本のVWDの有病率は比較的低いが，実際の未診断患者数は多いと考えられる．これは，診断率や認知度の低さに起因する可能性がある．

●VWDの特徴と診断 : VWDはvon Willebrand因子（VWF）の低下や異常が原因の疾患である．診断には，VWF抗原量，VWF活性，第Ⅷ因子活性の3つの検査が必要．

参考文献

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3）De Wee EM, et al ; WiN study group：Gynaecological and obstetric bleeding in moderate and severe von Willebrand disease. Thromb Haemost 106：885-892, 2011

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11）James PD, et al : ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 5 : 280-300, 2021