臨床検査36巻11号

1992年10月発行

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特集 遺伝と臨床検査 II DNA診断 2．DNA診断の応用

7）サラセミア

著者： 服部幸夫¹ 大庭雄三¹

所属機関： ¹山口大学医学部臨床検査医学講座

ページ範囲：P.114 - P.118

　ヒトの血色素（Hb）の95％以上を占めるHbAは2分子ずつのα，βグロビン鎖から成る四量体である．α，βグロビンは赤芽球や網球でバランスよく産生されているが，サラセミアと呼ばれる病態では，その一方だけの産生障害があり，その結果，血球内のHb含量が低下し，低色素赤血球となったり，また，正常に産生された側のグロビンが相対的に余剰となり，それが赤血球膜に障害を与えて溶血性貧血を起こしたりする．βグロビンの産生低下をβサラセミア，αグロビンの産生低下をαサラセミアと称す．