臨床検査43巻4号

1999年04月発行

今月の主題 原発性免疫不全症

病因解析

重症複合免疫不全症

著者： 松岡宏¹ 柘植郁哉²

所属機関： ¹公立尾陽病院検査部 ²名古屋大学医学部小児科

ページ範囲：P.419 - P.424

文献概要

　細胞性ならびに液性免疫能をともに先天的に欠く重症複合免疫不全症（SCID）の病因について，①"T細胞，B細胞ともに著減したSCID"はVDJ再編成機構の異常として，②"B細胞を有するSCID"はサイトカイン受容体シグナル伝達系の異常としてとらえて，最近の知見を概説した．