臨床検査43巻4号

1999年04月発行

今月の主題 原発性免疫不全症 病因解析

高IgM症候群

著者： 野々山恵章¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学医学部小児科

ページ範囲：P.429 - P.433

　伴性劣性高IgM症候群はCD 40リガンドの遺伝子異常により起こる先天性免疫不全症である．B細胞へのCD 40刺激が入らないためクラススイッチが起こらず，IgG,IgAの低下を認める．さらに最近T細胞機能不全があり，Pneumocystis carinii肺炎や，Cryptosporidium感染などを起こし，予後が不良であることが判明してきた．