臨床検査46巻12号

2002年11月発行

今月の主題 プリオン病とその診断 各論

クロイツフェルト・ヤコブ病の臨床診断

著者： 村井弘之¹

所属機関： ¹九州大学大学院医学研究院附属脳神経病研究施設神経内科

ページ範囲：P.1509 - P.1515

　クロイツフェルト．ヤコブ病（CJD）の臨床症状を中心にして，診断上のポイントを解説した．最も一般的なのは孤発型CJDで，これが80～90％を占める．進行性痴呆，歩行障害，ミオクローヌスを経て，無動性無言になる．脳波，MRI，髄液検査などを総合して診断する．また，医原性CJDのうち，硬膜移植後に発生したCJDはまだ増加しており，社会問題となっている．牛海綿状脳症からヒトへ感染したと考えられる変異型CJDはわが国ではまだ患者の発生をみていないが，その診断の注意点を述べた．遺伝性CJDは症状が多様で，家族歴が明らかでない場合も多い．CJDが疑われる患者はなるべく遺伝子検査を行うべきである．