臨床検査53巻10号

2009年10月発行

今月の主題 血栓症と臨床検査 話題

ADAMTS13

著者： 加藤誠司¹ 松本雅則¹

所属機関： ¹奈良県立医科大学輸血部

ページ範囲：P.1191 - P.1195

1．はじめに

　日常臨床で血小板減少を伴う症例はしばしば経験するが，詳しく検討されずに特発性血小板減少性紫斑病(idiopathic thrombocytopenic purpura；ITP)や播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation；DIC)などと安易に診断されている場合がある．血小板減少症で診断が難しい病態として，血栓性微小血管障害症(thrombotic microangiopathy；TMA)や血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP)があるが，最近これらの病態とADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13)との関連が注目されている．本酵素は，肝硬変や肝臓移植後などにおける血小板減少との関連も明らかとなり，血小板減少症の鑑別の際に，ADAMTS13測定を行うことが非常に重要であることが示された．

参考文献

1) 松本雅則，藤村吉博：ADAMTS13とTTP. Annual Review 2009(高久史麿，小澤敬也，坂田洋一，他編)，中外医学社，pp209-216, 2009

2) Fujimura Y, Titani K：Structure and function of von Willebrand factor. In：Haemostasis and Thrombosis. 3rd ed(Bloom AL, Forbes CD, Thomas DP, and TuddenRam EGD, Churchill-Livingstone, London, pp379-95, 1994

3) Amorosi EL, Ultmann JE：Thrombotic thrombocytopenic purpura：report of 16 cases and review of the literature. Medicine　45：139-159, 1966

4) Kokame K, Matsumoto M, Fujimura Y, et al：VWF73, a region from D1596 to R1668 of von Willebrand factor, provides a minimal substrate for ADAMTS-13. Blood　103：607-612, 2004

5) Kokame K, Nobe Y, Kokubo Y, et al：FRETS-VWF73, a first fluorogenic substrate for ADAMTS13 assay. Br J Haematol　129：93-100, 2005

6) Kato S, Matsumoto M, Matsuyama T, et al：Novel monoclonal antibody-based enzyme immunoassay for determining plasma levels of ADAMTS13 activity. Transfusion　46：1444-1452, 2006