臨床検査53巻5号

2009年05月発行

今月の主題 免疫不全症候群と遺伝子異常 各疾患の遺伝子異常，診断と治療

慢性肉芽腫症

著者： 水上智之¹

所属機関： ¹宮崎大学医学部小児科

ページ範囲：P.593 - P.597

　慢性肉芽腫症は，食細胞殺菌障害により，重症細菌・真菌感染症を反復する先天性免疫不全症である．加えて最近は炎症性腸疾患症状を呈するCGD腸炎例も広く知られ，全身疾患としてのCGDの広さ・複雑さが認識されてきている．治療面では，特に造血幹細胞移植技術に大きな進歩がみられ，国内の移植成績が良好であることが示された．さらに国内で遺伝子治療計画が進められている．これら治療法の確立により，CGD患者の治療選択肢はさらに広がると考えられる．

参考文献

1) 関口隆憲，高橋朋子，井上奈巳，他：炎症性腸疾患様症状を呈した慢性肉芽腫症の1例．日本小児科学会雑誌　111：469-474，2007

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10) European Society of Gene Therapy(ESGT)：One of three successfully treated CGD patients in a Swiss-German gene therapy trial died due to his underlying disease：A position statement from the European Society of Gene Therapy(ESGT). J Gene Med　8：1435, 2006