臨床検査54巻3号

2010年03月発行

今月の主題 骨髄増殖性疾患 各論 〈治療―治療方針・治療成績・予後〉

真性多血症

著者： 今村理恵¹ 岡村孝¹

所属機関： ¹久留米大学医学部医学科内科学講座血液・腫瘍内科部門

ページ範囲：P.281 - P.286

　真性多血症は，骨髄増殖性腫瘍の一型として位置づけられ，ほとんどの例において造血幹細胞レベルで後天的にJAK2遺伝子変異を生じ，自律的に骨髄細胞が増殖し，徐々に赤血球を主体として白血球および血小板増加をきたす疾患である．平均生存期間は10年以上と報告されているが，予後を規定する病態は血栓症と白血病への転換である．治療は瀉血療法と低用量アスピリンである．高年齢者(＞60歳)，血栓症既往を有する者および白血球数15,000/μlの血栓症高リスク群では低用量アスピリンに加えて抗腫瘍薬であるヒドロキシウレア併用が行われる．白血病化すると予後不良であり，急性白血病と同様な治療を行う．根治的治療は条件が整えば同種造血幹細胞移植である．

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