臨床検査55巻11号

2011年10月発行

特集 ここまでわかった自己免疫疾患 各論 3．膠原病と類縁疾患

3) 多発性筋炎/皮膚筋炎

著者： 上阪等¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学大学院膠原病・リウマチ内科

ページ範囲：P.1150 - P.1155

多発性筋炎(PM)と皮膚筋炎(DM)は，自己免疫機序による横紋筋のびまん性炎症性筋疾患であり，特徴的な皮疹を呈するものはDMとされる．筋病理組織所見から，前者はCD8T細胞，後者はCD4T細胞に介助された抗体による筋血管傷害とされてきたが，免疫学の進歩に伴い，この考えに疑義が生じてきている．症状は，筋力低下が主であり，急速進行性間質性肺炎と悪性腫瘍は予後を左右する合併症である．これまでに種々の筋炎特異的自己抗体が明らかにされてきた．ただし，血管特異的なものはない．病変分布の把握には，核磁気共鳴画像が有用であると明らかになってきた．治療は，副腎皮質ステロイド薬を中心とする免疫抑制療法が中心であるが，免疫抑制薬もしばしば併用される．

参考文献

1) Engel AG, Arahata K : Immune Effector Mechanisms in Inflammatory Myopathies. In Immunologic mechanisms in neurologic and psychiatric disease (BH Waksman ed), Raven Press, New York，1990

2) Kohsaka H : Current insights in polymyositis and dermatomyositis. Clin Exp Neuroimmnol　1：22-32，2010

3) Sontheimer RD. Skin manifestations of systemic autoimmune connective tissue disease : diagnostics and therapeutics. Best Pract Res Clin Rheumatol　18：429-462，2004

4) Okiyama N, Kohsaka H, Ueda N, et al : Seborrheic area erythema as a common skin manifestation in Japanese patients with dermatomyositis. Dermatology　217：374-377，2008

5) Mimori T, Imura Y, Nakashima R, et al : Autoantibodies in idiopathic inflammatory myopathy : an update on clinical and pathophysiological significance. Curr Opin Rheumatol　19：523-529，2007

6) Nishio J, Suzuki M, Miyasaka N, et al : Clonal biases of peripheral CD8 T cell repertoire directly reflect local inflammation in polymyositis. J Immunol　167：4051-4058，2001

7) Sugihara T, Sekine C, Nakae T, et al : A new murine model to define the critical pathologic and therapeutic mediators of polymyositis. Arthritis Rheum　56：1304-1314，2007