臨床検査55巻11号

2011年10月発行

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特集 ここまでわかった自己免疫疾患 各論 3．膠原病と類縁疾患

8) 成人Still病

著者： 長澤浩平¹

所属機関： ¹早良病院リウマチ膠原病センター

ページ範囲：P.1186 - P.1192

成人Still病(AOSD)は全身の炎症性疾患であり，不明熱を呈する代表疾患の1つである．病因は不明で，自己免疫機序を示す証拠はないが，病態形成には炎症性サイトカインが深く関与している．治療には，一般に中等量のステロイドを使用するが，重症例にはステロイドパルス療法や免疫抑制薬，生物学的製剤も必要となる．特にマクロファージ活性化が著明となった血球貪食症候群(HPS)や播種性血管内凝固(DIC)などの合併は重篤で，注意を要する．予後は一般に良好であるが，再発や遷延化する例も少なくなく，ステロイドから完全に離脱できるのは，1/4～1/3に過ぎない．また，慢性関節炎型はしばしば手関節の強直を起こす．

参考文献

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