臨床検査55巻11号

2011年10月発行

特集 ここまでわかった自己免疫疾患 各論 4．そのほかの自己免疫疾患

4) 発作性夜間血色素尿症

著者： 小澤敬也¹

所属機関： ¹自治医科大学内科学講座血液学部門

ページ範囲：P.1228 - P.1233

発作性夜間血色素尿症(PNH)は，PIG-A遺伝子に後天的な変異をもった造血幹細胞がクローン性に拡大する溶血性貧血である．赤血球ではGPIアンカー型蛋白質であるCD55やCD59(補体制御因子)が欠損するため，補体に対する感受性亢進による血管内溶血が起こる．感染症などが溶血発作の誘因となる．また，骨髄不全症や深部静脈血栓症がみられることがある．治療では，補体のC5に対するヒト化抗体医薬であるエクリズマブが奏効し，溶血が劇的に抑制されるためLDHが速やかに減少する．ただし，根本的な治療薬ではないため，エクリズマブ治療は長期的に継続する必要がある．

参考文献

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