臨床検査55巻11号

2011年10月発行

特集 ここまでわかった自己免疫疾患 各論 4．そのほかの自己免疫疾患

9) 原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎

著者： 畔元信明¹ 熊木天児² 恩地森一²

所属機関： ¹愛媛大学医学部附属病院光学医療診療部 ²愛媛大学大学院先端病態制御内科学

ページ範囲：P.1265 - P.1271

原発性胆汁性肝硬変(PBC)は，中等大の小葉間胆管あるいは隔壁胆管の慢性非化膿性破壊性胆管炎により，また原発性硬化性胆管炎(PSC)は，肝内外の胆管周囲の線維化により，どちらも慢性肝内胆汁うっ滞をきたし，進行すると肝硬変，肝不全に至る．どちらも自己免疫疾患と考えられているが病因は不明である．近年，全ゲノム関連解析を用いた病因研究も行われている．今日でも治療薬は，ウルソデオキシコール酸(UDCA)のみである．治療反応性PBC，無症候性PBC，small-duct PSCは予後良好であるが，治療非反応性PBC，症候性PBC，large-duct PSCは予後不良である．根治的治療には肝移植があり，長期予後は良好である．

参考文献

1) Kumagi T, Heathcote EJ : Primary biliary cirrhosis. Orphant J Rare Dis　3：1-17，2008

2) 原発性胆汁性肝硬変．肝免疫と肝疾患(恩地森一編)，中外医学社，pp87-102，2008

3) Ahrens EH Jr, Payne MA, Kunkel HG, et al : Primary biliary cirrhosis. Medicine　29：299-364，1950

4) Murata Y, Abe M, Furukawa S, et al : Clinical features of symptomatic primary biliary cirrhosis initially complicated with esophageal varices. J Gastroenterol　41：1220-1226，2006

5) Kumagi T, Abe M, Ikeda Y, et al : Infection as a risk factor in the pathogenesis of primary biliary cirrhosis : pros and cons. Dis Markers　29：313-321，2010

6) 戸田剛太郎，大西三郎：原発性胆汁性肝硬変診断基準の改訂について．肝臓　46：232-233，2005

7) Kumagi T, Guindi M, Fischer SE, et al : Baseline ductopenia and treatment response predict long-term histological progression in primary biliary cirrhosis. Am J Gastroenterol　105：2186-2194，2010

8) 浅原利政(日本移植研究会)，梅下浩司，門田守人：肝移植症例登録報告．移植　44：559-571，2009

9) 廣原淳子，仲野俊成，關壽人，他：原発性胆汁性肝硬変全国調査(第30報)．厚生労働科学研究補助金　難治性疾患克服研究事業報告書，2010

10) Kumagi T, Onji M : Presentation and diagnosis of primary biliary cirrhosis in the 21st century. Clin Liver Dis　12：243-259，2008

11) Azemoto N, Abe M, Murata Y, et al : Clinical profile of primary biliary cirrhosis that was diagnosed as symptomatic primary biliary cirrhosis according to the revised diagnosic criteria in Japan. Intern Med　49：1073-1078，2010

12) Abe M, Onji M. Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatol Res　38：639-645，2008

13) 熊木天児，恩地森一：自己免疫性肝疾患　原発性胆汁性肝硬変．日臨別冊肝・胆道系症候群I　13：239-243，2010

14) Parés A, Caballeria L, Rodes J : Exellent long-term survival in patients with primary biliary cirrhosis and biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology　130：715-720，2006

15) Azemoto N, Abe M, Murata Y, et al : Early biochemical response ursodeoxycholic acid predicts symptom development in patinets with asymptomatic primary biliary cirrhosis. J Gastroenterol　44：630-634，2009

16) Nakamura M, Kondo H, Mori T, et al : Anti-gp210 and anti-centromere antibodies are different risk factors for the progression of primary biliary cirrhosis. Hepatology　45：118-127，2007

17) Schwarts SI, Dale WA : Primary sclerosing cholangitis ; review and report six cases. AMA Arch Surg　77：439-451，1958

18) Nakanuma Y, Harada K, Katayanagi K, et al : Definition and pathology of primary sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Surg　6：333-342，1999

19) 滝川一，田中篤：PSCの全国調査．厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服事業)難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究　平成20年度総括・分担研究報告書(坪内博仁編)，2009

20) 佐野仁，大原弘隆，中沢貴宏，他：原発性硬化性胆管炎を合併する潰瘍性大腸炎の臨床的特徴．消化器科　40：127-132，2005

21) Kappar A, Broomé U, Södergren T, et al : Biliary epithelial cell antibodies link adaptive and innate immune response in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology　132：1504-1514，2007

22) Lindor KD, LaRusso NF : Primary sclerosing cholangitis. Schiff's Disease of the Liver, (Schiff ER, et al ed), 9th edition, Lippincott Williams ＆ Wilkins, Philadelphia，pp673-684，2003

23) Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al : Cholangiography can discriminate sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cholangitis. Gastrointest Endosc　60：937-944，2004

24) Lindor KD : Ursodiol for primary sclerosing cholangitis. New Engl J Med　336：691-695，1997

25) Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, et al : High-dose urusodeoxycholic acid for the treatment of primary sclerosing cholangitis. Hepatology　50：808-814，2009

26) Charatcharoenwitthaya P, Enders FB, Halling KC, et al : Utility of serum tumor markers, imaging, and biliary cytology for detecting cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. Hepatology　48：1106-1117，2008