臨床検査55巻11号

2011年10月発行

特集 ここまでわかった自己免疫疾患 各論 4．そのほかの自己免疫疾患

15) Goodpasture症候群

著者： 高田俊範¹ 鈴木栄一²

所属機関： ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科 ²新潟大学医歯学総合病院医科総合診療部

ページ範囲：P.1312 - P.1317

Goodpasture症候群は，抗基底膜抗体によるⅡ型アレルギーが病因の“臓器特異的自己免疫疾患”と考えられている．抗基底膜抗体が認識する抗原は，肺胞と糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンα3鎖非コラーゲンドメイン(α3NC1)である．α3NC1領域のエピトープは，構成蛋白質の特殊構造により被覆されており，しかも組織特異性が高いため，物理的に抗体と接触しにくい．本症候群の治療には，副腎皮質ステロイド薬，シクロホスファミドと血漿交換を行う．予後を決定する最もよい指標は，腎生検で保存されている糸球体の割合である．

参考文献

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5) Phelps RG, Rees AJ : The hla complex in goodpasture's disease : A model for analyzing susceptibility to autoimmunity. Kidney Int　56：1638-1653，1999

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