臨床検査55巻12号

2011年11月発行

今月の表紙 代表的疾患のマクロ・ミクロ像　非腫瘍・11

特発性間質性肺炎のマクロ・ミクロ像

著者： 小松明男¹ 坂本穆彦²

所属機関： ¹東京都保健医療公社多摩南部地域病院検査科 ²大森赤十字病院検査部

ページ範囲：P.1378 - P.1379

　肺の炎症には，肺胞腔にみられる肺胞性肺炎と肺胞壁にみられる間質性肺炎とがある．後者には特発性間質性肺炎，非特異性間質性肺炎，特異性器質化肺炎，急性間質性肺炎，膠原病に伴うものなどが含まれる．

　特発性間質性肺炎は多彩な組織像・増悪と寛解の繰り返しを特徴とする進行性非可逆性病変である．初発症状がよくわからない場合が多いため，推測が入ることは否めないが，一般的にはおそらく疾患が発生してから4～5年の経過で死の転帰を取ることが多いのではないかと考えられている¹⁾．また稀にであるが，急性増悪することもある²⁾．また遺伝的に好発する傾向がみられる場合³⁾，neurofibrosis, pulmonary veno-occlusive diseaseとの関係がある場合も報告されている⁴⁾．

参考文献

1) Wright JL, Churg A : Advances in the pathology of COPD. Histopathology　49：1-9，2006

2) Churg A, Myers J, Suarez T, et al : Airway-centered interstitial fibrosis : a distinct form of aggressive diffuse lung disease. Am J Surg Pathol　28：62-68，2004

3) Bonanni PP, Frymoyer JW, Jacox RF : A family study of idiopathic pulmonary fibrosis. A possible dysproteinemic and genetically determined disease. Am J Med　39：411-421，1965

4) Webb WR, Goodman PC : Fibrosing alveolitis in patients with neurofibromatosis. Radiology　122：289-293，1977

5) Schatz M, Patterson R, Fink J : Immunologic lung disease. N Engl J Med　300：1310-1320，1979

6) Chilosi M, Poletti V, Zamò A, et al : Aberrant Wnt/β-catenin pathway activation in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Pathol　162：1495-1502，2003