臨床検査57巻7号

2013年07月発行

異常値をひもとく・7

劇症型Wilson病に認められた低ALP血症

著者： 星野忠¹

所属機関： ¹日本大学医学部病態病理学系臨床検査医学分野

ページ範囲：P.791 - P.797

はじめに

　臨床検査データを日々チェックしていく中で，時として極端な異常値を示すデータに遭遇することがある．このとき，臨床検査の担当者として何を考え，その後どのようなアクションを起こすかで，この異常値の運命は決まってくる．①日常検査に忙殺されてそのまま放置されるもの，②解析を試みたがその原因は不明のままのもの，③首尾よく原因が解明されたもの．この中で，①，②に相当するものは全体の95％以上あると推測される．

　今回提示する症例は，12歳，男性でアルカリホスファターゼ（alkaline phosphatase；ALP）活性が9U/Lと高度に低値を示した例である．なお，筆者は約1年前に本症例と全く同じALP活性が高度に低値であった症例（14歳，女性でALP活性が10U/L，臨床診断名は劇症型Wilson病で，入院後約4カ月で死亡）を経験しているが，このときはALP活性低値の原因を解明することができなかった．1年以内に再び同様の症例に遭遇する機会はめったになく，何か運命的なものを感じ，今度こそはという思いをもってALP活性低値の原因究明に取り組んだプロセスを紹介する．

参考文献

1）Hoshino T, Kumasaka K, Kawano K, et al：Low serum alkaline phosphatase activity associated with severe Wilson's disease. Is the breakdown of alkaline phosphatase molecules caused by reactive oxygen species? Clin Chim Acta　238：91-100，1995

2）森山光彦：Wilson病．内科学第九版（杉本恒明，矢崎義雄編），朝倉書店，pp986-999，2007

3）加納象次郎：その他の酵素結合性免疫グロブリン（含失活因子）．臨床病理（臨時増刊）　60：127-136，1984

4）Shaver WA, Bhatt H, Combes B：Low serum alkaline phosphatase activity in Wilson's disease. Hepatology　6：859-863，1986

5）Willson RA, Clayson KJ, Leon S：Unmeasurable serum alkaline phosphatase activity in Wilson's disease associated with fulminant hepatic failure and hemolysis. Hepatology　7：613-615，1987

6）菰田二一，小山岩雄，坂岸良克：腫瘍または胎児型アルカリ性ホスファターゼとその血中出現機構─アルカリ性ホスファターゼ研究の最近の進歩─．蛋白質核酸酵素　30：1408-1420，1985

7）Miura M, Matsuzaki H, Bailyes EM, et al：Differences between human liver- and bone-type alkaline phosphatases. Clin Chim Acta　180：177-187，1989

8）Mordente A, Miggiano GA, Martorana GE, et al：Alkaline phosphatase inactivation by mixed function oxidation systems. Arch Biochem Biophys　258：176-185，1987

9）山口登喜夫，橋本昭子：低分子抗酸化物質（ビリルビンの抗酸化作用を主に）．生物試料分析　32：281-288，2009