臨床検査61巻2号

2017年02月発行

今月の特集1 血小板の異常を正しく診断するために

血小板機能異常症

著者： 齊藤洋¹ 大森司¹

所属機関： ¹自治医科大学医学部生化学講座病態生化学部門

ページ範囲：P.146 - P.150

Point

●スクリーニング検査であるプロトロンビン時間（PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT），血小板数に異常を認めない出血傾向に遭遇した際は血小板機能異常症を疑う．

●血小板機能異常症の診断には，透過度法を用いた血小板凝集能検査を行う．

●出血時間の測定の適応と，その解釈には注意が必要である．

●先天性血小板機能異常症ではBernard-Soulier症候群と血小板無力症が重要である．

参考文献

1）日本血液学会（編）：血液専門医テキスト　改訂第2版，南江堂，pp393-395，2015

2）國島伸治：血小板機能異常症の診断．Med Technol　35：168-173，2007

3）金子誠，矢冨裕：血小板機能異常症の診断と対応（血小板関連疾患）．日血栓止血会誌　20：487-494，2009

4）國島伸治：先天性血小板機能異常症診断の鍵，血小板凝集能検査．検と技　44：872-875，2016

5）金子誠：Bernard-Soulier症候群．検と技　43：1078-1079，2016

6）Svensson L, Howarth K, McDowall A, et al：Leukocyte adhesion deficiency-III is caused by mutations in KINDLIN3　affecting integrin activation. Nat Med　15：306-312，2009

7）Kato H, Nakazawa Y, Kurokawa Y, et al：Human CalDAG-GEFI deficiency confers severe bleeding tendency and delayed αIIbβ3 activation velocity. Blood, 2016, in press