臨床検査61巻7号

2017年07月発行

今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 2016 version 骨髄系腫瘍と急性白血病

肥満細胞症，PDGFRA，PDGFRB，FGFR1の再構成またはPCM1-JAK2を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍

著者： 増田亜希子¹

所属機関： ¹三井記念病院臨床検査科

ページ範囲：P.796 - P.799

Point

●肥満細胞症は，WHO分類2008では骨髄増殖性腫瘍（MPN）の1病型であったが，臨床的に多彩な経過をとるため，WHO分類2016では独立したカテゴリーとなった．病型分類に若干の変更がみられるが，診断基準に変更はない．

●WHO分類2008の“PDGFRA，PDGFRB，またはFGFR1の異常を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”のカテゴリーには，WHO分類2016では暫定病型として“t（8；9）（p22；p24.1）；PCM1-JAK2を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”が追加された．JAK阻害薬に反応するまれな病型である．

参考文献

1）Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al：The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood　127：2391-2405，2016

2）Horny H-P, Akin C, Metcalfe DD, et al：Mastocytosis. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed (Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds), IARC Press, Lyon, pp54-63, 2008

3）Bain BJ, Gilliland DG, Horny H-P, et al：Myeloid and lymphoid neoplasms with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed (Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds), IARC Press, Lyon, pp68-73, 2008

4）Bain BJ, Gilliland DG, Vardiman JW, et al：Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed (Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds), IARC Press, Lyon, pp51-53, 2008

5）寺島道子：肥満細胞症．検と技　43：924-925，2015

6）増田亜希子：慢性好酸球性白血病．検と技　43：926-927，2015