臨床検査61巻7号

2017年07月発行

今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 2016 version リンパ系腫瘍

Hodgkinリンパ腫，組織球性および樹状細胞性腫瘍

著者： 井上健¹

所属機関： ¹大阪市立総合医療センター病理診断科

ページ範囲：P.863 - P.868

Point

●Hodgkinリンパ腫，組織球性および樹状細胞性腫瘍における2016年WHO分類改訂のポイントとして，結節性リンパ球優位型Hodgkinリンパ腫（NLPHL）におけるびまん性病変，ならびにErdheim-Chester病（ECD）の位置付けが挙げられる．

●NLPHLにおいて，T細胞組織球豊富型大細胞型B細胞性リンパ腫（THRLBCL）と区別できない病変を認めた場合は，THRLBCL様の転化をきたしたものと考えるべきであり，予後不良因子となる．

●組織球性腫瘍のなかにはリンパ系腫瘍に引き続いて発症するものがある．両者に共通の遺伝学的特徴などから，腫瘍の形質転換の可能性が示唆されている．

●ECDはLangerhans細胞組織球症（LCH）と同様にBRAF遺伝子の変異を伴うことが多いため，若年性黄色肉芽腫などの組織球性腫瘍と区別する必要がある．

参考文献

1）Fan Z, Natkunam Y, Bair E, et al：Characterization of variant patterns of nodular lymphocyte predominant hodgkin lymphoma with immunohistologic and clinical correlation. Am J Surg Pathol　27：1346-1356，2003

2）Franke S, Wlodarska I, Maes B, et al：Comparative genomic hybridization pattern distinguishes T-cell/histiocyte-rich B-cell lymphoma from nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphoma. Am J Pathol　161：1861-1867，2002

3）Hartmann S, Döring C, Vucic E, et al：Array comparative genomic hybridization reveals similarities between nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma and T cell/histiocyte rich large B cell lymphoma. Br J Haematol　169：415-422，2015

4）Shimodaira S, Hidaka E, Katsuyama T：Clonal identity of nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and T-cell-rich B-cell lymphoma. N Engl J Med　343：1124-1125，2000

5）Hartmann S, Eichenauer DA, Plütschow A, et al：The prognostic impact of variant histology in nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: a report from the German Hodgkin Study Group (GHSG). Blood　122：4246-4252，2013

6）Anagnostopoulos I, Hansmann ML, Franssila K, et al：European Task Force on Lymphoma project on lymphocyte predominance Hodgkin disease: histologic and immunohistologic analysis of submitted cases reveals 2 types of Hodg-kin disease with a nodular growth pattern and abundant lymphocytes. Blood　96：1889-1899，2000

7）Feldman AL, Arber DA, Pittaluga S, et al：Clonally related follicular lymphomas and histiocytic/dendritic cell sarcomas: evidence for transdifferentiation of the follicular lymphoma clone. Blood　111：5433-5439，2008

8）Héritier S, Emile JF, Barkaoui MA, et al：BRAF mutation correlates with high-risk Langerhans cell histiocytosis and increased resistance to first-line therapy. J Clin Oncol　34：3023-3030，2016

9）Haroche J, Charlotte F, Arnaud L, et al：High prevalence of BRAF V600E mutations in Erdheim-Chester disease but not in other non-Langerhans cell histiocytoses. Blood　120：2700-2703，2012

10）Go H, Jeon YK, Huh J, et al：Frequent detection of BRAF (V600E) mutations in histiocytic and dendritic cell neoplasms. Histopathology　65：261-272，2014

11）Kim S, Lee M, Shin HJ, et al：Coexistence of intracranial Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease in a pediatric patient: a case report. Childs Nerv Syst　32：893-896，2016

12）Hervier B, Haroche J, Arnaud L, et al：Association of both Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease linked to the BRAFV600E mutation. Blood　124：1119-1126，2014

13）中野晃伸，宮本純子，伊藤雅文：造血器腫瘍と遺伝子異常　BRAF変異と組織球増殖性病変．病理と臨　33：164-171，2015

14）Haroche J, Cohen-Aubart F, Emile JF, et al：Reproducible and sustained efficacy of targeted therapy with vemurafenib in patients with BRAF (V600E)-mutated Erdheim-Chester disease. J Clin Oncol　33：411-418，2015