臨床検査61巻8号

2017年08月発行

今月の特集2 リンパ球の増減を正しく評価するために

大顆粒リンパ球増多症

著者： 石田文宏¹²

所属機関： ¹信州大学医学部保健学系病因・病態検査学領域 ²信州大学医学部附属病院血液内科

ページ範囲：P.976 - P.982

文献概要

Point

●大顆粒リンパ球（LGL）増多という病態があることを意識する．

●LGL増多には反応性の場合と“LGL白血病”があり，細胞形態のみでは両者の判別は困難なことが多い．

●LGL増多では白血球数の増加がないことも多い．

●LGL増多の鑑別には細胞形態に加え，免疫形質および遺伝子検査の情報を要する．

●LGL増多をきたす疾患には極めて予後不良な白血病も含まれるが，やはり細胞形態のみでは判別困難で，臨床サイドの情報や他の検査所見と併せて総合的に可能性を想起する必要がある場合もある．

参考文献

1）Semenzato G, Zambello R, Starkebaum G, et al：The lymphoproliferative disease of granular lymphocytes: updated criteria for diagnosis. Blood 89：256-260，1997

2）Dearden C：Large granular lymphocytic leukaemia pathogenesis and management. Br J Haematol 152：273-283，2011

3）Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al：The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 127：2375-2390，2016

4）Zhang D, Loughran TP Jr：Large granular lymphocytic leukemia: molecular pathogenesis, clinical manifestations, and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012：652-659，2012

5）Lamy T, Loughran TP Jr：How I treat LGL leukemia. Blood 117：2764-2774，2011

6）Tanahashi T, Sekiguchi N, Matsuda K, et al：A screening method with lymphocyte percentage and proportion of granular lymphocytes in the peripheral blood for large granular lymphocyte (LGL) leukemia. Int J Hematol 105：87-91，2017

7）Koskela HL, Eldfors S, Ellonen P, et al：Somatic STAT3 mutations in large granular lymphocytic leukemia. N Engl J Med 366：1905-1913，2012

8）Andersson EI, Tanahashi T, Sekiguchi N, et al：High incidence of activating STAT5B mutations in CD4-positive T-cell large granular lymphocyte leukemia. Blood 128：2465-2468，2016

9）Tanahashi T, Sekiguchi N, Matsuda K, et al：Cell size variations of large granular lymphocyte leukemia: Implication of a small cell subtype of granular lymphocyte leukemia with STAT3 mutations. Leuk Res 45：8-13，2016

10）Ishida F, Matsuda K, Sekiguchi N, et al：STAT3 gene mutations and their association with pure red cell aplasia in large granular lymphocyte leukemia. Cancer Sci 105：342-346，2014

11）Lamy T, Moignet A, Loughran TP Jr：LGL leukemia: from pathogenesis to treatment. Blood 129：1082-1094，2017

12）Ishida F, Ko YH, Kim WS, et al：Aggressive natural killer cell leukemia: therapeutic potential of L-asparaginase and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Cancer Sci 103：1079-1083，2012