臨床検査62巻9号

2018年09月発行

今月の特集2 知っておきたい遺伝性不整脈

Brugada症候群

著者： 相澤義泰¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部循環器内科

ページ範囲：P.1064 - P.1070

Point

●Brugada症候群は，1992年にブルガダ（Brugada）兄弟により報告された，心室細動により失神または突然死に至る疾患である．

●アジア人，30〜50歳代の男性に多く，典型的な心電図はV₁〜V₃誘導のST上昇でコーブド型と呼ばれる．

●高位肋間やナトリウム（Na）チャネル遮断薬で，コーブド型心電図変化が顕在化しやすい．

●約2〜3割の症例で，SCN5A（心臓Naチャネル）の遺伝子変異が検出される．

●ハイリスク症例では，植込み型除細動器（ICD）の植え込みが行われる．

参考文献

1）Brugada P, Brugada J：Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol　20：1391-1396，1992

2）Antzelevitch C, Yan GX：J wave syndromes. Heart Rhythm　7：549-558，2010

3）鎌倉史郎（編）：Brugada症候群　病態解明から診断・治療指針の決定，メジカルビュー社，2009

4）Nielsen MW, Holst AG, Olesen SP, et al：The genetic component of Brugada syndrome. Front Physiol　4：179，2013

5）Yamagata K, Horie M, Aiba T, et al：Genotype-Phenotype Correlation of SCN5A Mutation for the Clinical and Electrocardiographic Characteristics of Probands With Brugada Syndrome: A Japanese Multicenter Registry. Circulation　135：2255-2270，2017

6）日本循環器学会，日本心臓病学会，日本心電学会，他：循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2011年度合同研究班報告）　QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関するガイドライン（2012年改訂版），日本循環器学会，2012

7）Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al：HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm　10：1932-1963，2013