臨床検査63巻5号

2019年05月発行

今月の特集2 症例から学ぶフローサイトメトリー検査の読み方

急性リンパ芽球性白血病（ALL）

著者： 清河信敬¹

所属機関： ¹国立成育医療研究センター研究所小児血液・腫瘍研究部

ページ範囲：P.630 - P.639

Point

●急性リンパ芽球性白血病（ALL）の診断は各臨床研究のなかで厳密に定義されているが，“芽球のペルオキシダーゼ（POX）染色陽性率が3％未満”であることが前提である．

●B細胞系はCD19，CD22，CD79aのうち2つ以上陽性であることが必須で，κ鎖かλ鎖のどちらかが発現している場合は成熟B-ALL，いずれも陰性の場合はB前駆細胞性（BCP）-ALLである．

●T前駆細胞性（T）-ALLは，細胞質内あるいは細胞表面のCD3に加えて，その他のT細胞抗原が発現している．

●細胞系統を逸脱した異常な抗原の発現はまれではなく，遺伝子異常と密接に関係し，このうち複数の細胞系統の基準を完全に満たす場合は混合型白血病と診断される．

参考文献

1）日本成人白血病治療共同研究グループ：成人急性リンパ性白血病（https://www.jalsg.jp/treatment-results/adult-acute-lymphocytic-leukemia.html）（最終アクセス：2018年12月29日）

2）国立がん研究センターがん情報サービス：小児・AYA世代のがん罹患（https://ganjoho.jp/reg_stat/statistics/stat/child_aya.html）（最終アクセス：2018年12月29日）

3）日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン　2018年版（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_3.html）（最終アクセス：2019年3月8日）

4）Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al：Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol　33：451-458，1976

5）Bene MC, Castoldi G, Knapp W, et al：Proposals for the immunological classification of acute leukemias. European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL). Leukemia　9：1783-1786，1995

6）Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al：The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood　127：2391-2405，2016

7）Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al：The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood　127：2375-2390，2016

8）清河信敬：免疫学的診断．小児造血器腫瘍の診断の手引き（堀部敬三，鶴澤正仁編），日本医学館，pp11-31，2012

9）Hirabayashi S, Ohki K, Nakabayashi K, et al：ZNF384-related fusion genes define a subgroup of childhood B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia with a characteristic immunotype. Haematologica　102：118-129，2017

10）Ohki K, Kiyokawa N, Saito Y, et al：Clinical and molecular characteristics of MEF2D fusion-positive B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia in childhood, including a novel translocation resulting in MEF2D-HNRNPH1 gene fusion. Haematologica　104：128-137，2019