臨床検査66巻10号

2022年10月発行

増大号 検査血液学レッスン　検査結果の乖離をどう判断するか 4章　凝固

エミシズマブによるAPTTへの影響

著者： 山口知子¹ 長尾梓²

所属機関： ¹東京医科大学病院臨床検査医学科 ²医療法人財団荻窪病院血液凝固科

ページ範囲：P.1224 - P.1227

エミシズマブとは

　血友病Aは血液凝固第Ⅷ因子（factor Ⅷ：FⅧ）の量的・質的異常に伴う出血性疾患である．治療として血液凝固第Ⅷ因子製剤の投与を行うが，静脈内投与が必要であること，重症患者では週に2〜3回の頻回な定期投与が必要であること，抗FⅧ抗体（インヒビター）による薬効の消失があるなどの問題点があった．

　エミシズマブは，活性型第Ⅸ因子（FⅨa）と第Ⅹ因子（FⅩ）とに結合する二重特異性抗体であり，活性型FⅧと同様に凝固作用を示す（図1）^1）．皮下注射が可能で，半減期が長いため，投与間隔を1〜4週に延長できることや，インヒビターの有無にかかわらず有効であることなどの利点がある．先述した血液凝固因子製剤の問題点を克服し，発売以降，世界的に広く使われ始めている．

参考文献

1）Adamkewicz JI, et al：Effects and Interferences of Emicizumab, a Humanised Bispecific Antibody Mimicking Activated Factor VIII Cofactor Function, on Coagulation Assays. Thromb Haemost　119：1084-1093，2019

2）野上恵嗣：血友病A患者へのエミシズマブ使用時の止血モニタリング．日血栓止血会誌　32：3-11，2021

3）Muto A, et al：Anti-factor IXa/X bispecific antibody (ACE910): hemostatic potency against ongoing bleeds in a hemophilia A model and the possibility of routine supplementation. J Thromb Haemost　12：206-213，2014

4）Pipe SW, et al：Efficacy, safety, and pharmacokinetics of emicizumab prophylaxis given every 4 weeks in people with haemophilia A (HAVEN 4): a multicentre, open-label, non-randomised phase 3 study. Lancet Haematol　6：e295-e305，2019

5）Schmitt C, et al：Pharmacokinetics and Pharmacodynamics of Emicizumab in Persons with Hemophilia A with Factor VIII Inhibitors: HAVEN 1 Study. Thromb Haemost　121：351-360，2021